Территория без сирот - органы опеки и попечительства

Территория без сирот — органы опеки и попечительства

Понятие об основных формах интеллектуальных нарушений

В клинической психиатрии принято выделять две основные формы интеллектуальных нарушений: умственную отсталость (олигофрению) и деменцию. При олигофрении отсутствует нарастание интеллектуального дефекта. Деменция представляет собой распад более или менее сформированных интеллектуальных функций.

При легкой степени расстройства (дебильность), несмотря на видимую задержку развития, больные в дошкольном возрасте часто неотличимы от здоровых, они в состоянии усваивать навыки общения и самообслуживания, отставание развития сенсомоторики минимально. К позднему подростковому возрасту при благоприятных условиях они осваивают программу 5-6 классов обычной школы, в дальнейшем они могут справиться с посильной работой, не требующей навыков абстрактного мышления, жить и вести хозяйство самостоятельно, нуждаясь в наблюдении и руководстве лишь в ситуациях серьезного социального или экономического стресса. Низкая социальная компетенция резко ограничивает социальный ролевой репертуар.

При умеренной степени (имбецильность) речевые и навыки самообслуживания в развитии никогда не достигают среднего уровня. Заметное отставание социального интеллекта делает необходимым постоянное умеренное наблюдение. Школьное обучение даже в минимальном объеме маловероятно. Возможно освоение социальных и ручных навыков, самостоятельные покупки, поездки по знакомым местам. В дальнейшем больные могут избирательно общаться и устойчиво справляться с неквалифицированным или несложным трудом в специализированных условиях.

При тяжелой форме (тяжелая олигофрения), развитие речевых навыков и моторики минимально, в дошкольном периоде больные, как правило, неспособны к самообслуживанию и общению. Только в подростковом возрасте при систематическом обучении оказывается возможным ограниченное речевое и невербальное общение, освоение элементарных навыков самообслуживания. Приобретение ручных навыков невозможно. В дальнейшем при постоянном наблюдении и контроле возможно достижение автономности существования на резко сниженном уровне.

При глубокой умственной отсталости (идиотия), минимальное развитие сенсомоторики позволяет в некоторых случаях при систематической тренировке добиться резко ограниченных навыков самообслуживания лишь в подростковом возрасте, что делает необходимым постоянных уход за больными. Большинство пациентов остаются неподвижными и неспособными контролировать физиологические отправления. Элементарное общение возможно лишь на невербальном уровне.

Чем более выражено расстройство, тем раньше оно обращает на себя внимание. Выявление резко усиливается с началом обучения в школе, достигая пика в 10-15 лет, после чего постепенно снижается до 1% популяции.

Умеренные и более тяжелые формы расстройства равномерно представлены во всех социальных слоях общества, тогда как легкие формы значимо доминируют в малообеспеченных семьях, где число таких детей достигает 10-30%.

Расстройство возникает в результате различных дисфункций центральной нервной системы на ранних этапах развития (обычно до 3 лет), которые могут иметь разные причины. В большинстве случаев, за исключением явных перинатальных вредностей, специфические этиологические факторы остаются неизвестными, в связи с чем их называют идиопатическими. Это относится главным образом к легким формам, представляющим собой наиболее распространенный вариант умственной отсталости и диагностируемым обычно не ранее школьного возраста. Типично их обнаружение в семьях умственно отсталых родителей, отчего идиопатический вариант обозначается еще как «семейный».

Формы приобретенного слабоумия (деменции) различаются двояко: во-первых, в зависимости от характера поражения головного мозга, во-вторых, от вида болезни, в результате которой оно возникло.

Так, выделяются формы слабоумия, наступающего вследствие различной этиологии грубоорганического поражения головного мозга. К ним относятся тотальное (паралитическое) слабоумие, характеризующееся выраженной слабостью суждений, резким снижением критики, торпидностью психических процессов, обычно стойкой эйфорией, утратой индивидуальных особенностей психического склада. К слабоумию, возникающему на почве грубоорганического поражения головного мозга, относится и дисмнестическое (парциальное) слабоумие. Главным признаком его являются различные проявления ослабления памяти, часто с преобладанием расстройства памяти прошлого над запоминанием текущих событий. Ему свойственно эмоциональное недержание, слезливая беспомощность, легко возникающая растерянность. Расстройство критики выражено слабее, значительно меньше нивелируются индивидуальные особенности психического склада.

В зависимости от вида болезни различают эпилептическое и шизофреническое слабоумие.

Наряду с основными формами интеллектуальных нарушений (олигофренией и деменцией) выделяют пограничную умственную отсталость.

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ, недоразвитие интеллекта или – в более широком смысле – нижняя часть спектра распределения интеллекта в популяции. Умственная отсталость не является отдельным заболеванием или особым состоянием, скорее это общее название многих отклонений, различных по своей природе и степени выраженности. На практике, например при госпитализации в психиатрическую больницу или решении юридических проблем умственно отсталым принято считать человека, который в силу врожденного или проявившегося в раннем возрасте снижения интеллекта не способен к независимому существованию и нуждается в посторонней помощи. Умственную отсталость следует отличать от нарушений интеллекта, возникающих в пожилом возрасте, а также в результате психических или неврологических заболеваний. В таких случаях интеллект снижается от предшествующего более высокого уровня, тогда как при умственной отсталости он никогда нормального уровня не достигает. Два указанных типа интеллектуальных нарушений различаются также по характеру дефекта и по наличию или отсутствию сопутствующих эмоциональных расстройств. Труднее всего дифференцировать их в детском возрасте. Умственная отсталость иногда ошибочно приписывается детям с психотическими расстройствами.

Для диагностики умственной отсталости часто применяют стандартизированные тесты, позволяющие вычислить т.н. коэффициент интеллектуального развития (IQ). Показателем умственной отсталости считается IQ ниже 70. Однако этот психометрический критерий должен быть обязательно дополнен данными о социальной зрелости детей, т.е. об их бытовых навыках, способности к самостоятельным действиям, а также сведениями о психическом развитии, наличии физических заболеваний, способности к обучению. У умственно отсталых детей обычно нарушается и речевое развитие, что еще больше затрудняет как обучение, так и оценку их интеллекта. Данные о распространенности умственной отсталости весьма различны, однако наиболее тщательные исследования показывают, что частота этого состояния среди населения достигает 2%. Противоречивость данных обусловлена различиями в критериях (психометрических, социальных и т.п.), в выборе границы нормального развития и умственной отсталости, а также спецификой исследуемых регионов и другими факторами. Некоторые тяжелые формы умственной отсталости сопряжены со сниженной продолжительностью жизни, поэтому при обследовании детей обычно выявляется более высокая распространенность умственной отсталости, чем при обследовании взрослых.

Степени умственного отсталости.

В обычной популяции представлены лица с различным уровнем интеллекта, от низкого до высокого, и четкой естественной границы между нормальным и низким интеллектом не существует. Пограничные случаи, когда IQ колеблется от 65 до 85, в зависимости от тех или иных обстоятельств могут быть отнесены как к норме, так и к умственной отсталости. Традиционное деление отсталости на степени, имеющее важное практическое значение, также является условным. В соответствии с наиболее распространенной классификацией различают три уровня или степени отсталости: легкую (IQ 50–69), умеренную (IQ 20–49), тяжелую (IQ ниже 20). Это деление приблизительно и зависит от тех тестов, которые используются для оценки интеллекта. Американская ассоциация по изучению умственной недостаточности предложила другую классификацию с пятью уровнями отсталости, от пограничной до глубокой.

Хотя степень умственной отсталости условно определяют величиной IQ, в каждом конкретном случае необходимо учитывать и другие характеристики, в частности социальную компетентность. Так, согласно английскому законодательству, тяжело отсталыми считаются лица, неспособные заботиться о безопасности своего тела, умеренно отсталыми – неспособные поддерживать свое существование, а в легкой степени отсталыми – неспособные планировать и устраивать свою жизнь и нуждающиеся в опеке.

Начиная с 1950-х годов, все больше внимания уделяется обучению умственно отсталых детей. В связи с этим возникла необходимость дифференцировать таких детей на обучаемых и тех, кто способен лишь к приобретению некоторых навыков. Первые могут усваивать простую учебную программу в специальных классах, тогда как у вторых можно лишь развить с помощью специальных занятий (тренинга) бытовые, двигательные и, в весьма ограниченном объеме, речевые навыки. Считается, что детям как первой, так и второй группы полезно, живя дома, посещать занятия в школе. Границы IQ обеих групп заметно перекрывают друг друга, однако у тех, кто способен учиться, IQ в среднем 50, тогда как у способных лишь к приобретению навыков – около 30. В более тяжелых случаях, когда больные не поддаются научению в ходе групповых занятий, необходимы лишь уход и надзор.

Читайте также:  Кровоизлияние в мозг у недоношенных детей - Лечение кровотечений

Клинические формы.

В зависимости от сопровождающих синдромов, умственную отсталость можно классифицировать на отдельные клинические формы. Эти формы разнообразны, но лишь немногие из них встречаются настолько часто, что представляют общий интерес. Одна из наиболее распространенных форм – синдром Дауна, выявляемый более чем у 10% умственно отсталых, госпитализированных в психиатрических учреждениях. Больные с этим синдромом обычно физически недоразвиты, низкорослы, у них маленькая округлая голова, характерные аномалии лица и рук, узкие раскосые глаза, придающие больным внешнее сходство с лицами монголоидной расы. Отсюда первоначальное название заболевания – монголизм. Это название ошибочно, так как синдром Дауна встречается у представителей всех рас. Примерно с той же частотой выявляется умственная отсталость, связанная с детским церебральным параличом (см. также ДАУНА СИНДРОМ; ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ).

Другие формы умственной отсталости сравнительно редки: они встречаются не более чем у 1% лиц, госпитализированных в психиатрические стационары. Для микроцефалии характерен маленький клиновидный череп со скошенным лбом. При гидроцефалии происходит накопление спинномозговой жидкости в желудочках мозга вследствие нарушения ее всасывания или блокады путей оттока; в результате мозг растягивается, его извилины сглаживаются, а размеры черепа увеличиваются. При недостаточности гормонов щитовидной железы развивается кретинизм, который легко диагностировать по таким признакам, как уплощенное, широкое лицо, грубая толстая кожа, короткие кривые ноги, низкорослость. При т.н. врожденных эктодермозах (факоматозах) умственная отсталость сочетается с опухолями нервной системы и кожными изменениями. Фенилкетонурия приводит к умственной отсталости, обусловленной наследственным нарушением обмена веществ (см. также ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ). Другим примером наследственного метаболического заболевания может служить болезнь Тея – Сакса, характеризующаяся прогрессирующей слепотой, худобой конечностей и задержкой умственного развития.

Однако самую значительную часть умственно отсталых составляют те, у которых не выявляется признаков какой-либо специфической клинической формы и которые внешне неотличимы от здоровых людей. Эту форму называют простой, или субклинической. Снижение интеллекта у таких лиц обычно бывает легким или пограничным между умеренной и легкой умственной отсталостью. В то же время у больных со специфическими клиническими формами чаще выявляется тяжелое или умеренное снижение интеллекта.

Причины.

К причинам умственной отсталости относятся в основном те повреждающие факторы, которые действуют внутриутробно (пренатальные факторы), во время родов (перинатальные) и сразу после родов (ранние постнатальные). К числу пренатальных факторов относятся недостаточное питание, эндокринные нарушения, интоксикации, радиоактивное облучение, а также инфекции, которыми мать переболела во время беременности (например, краснуха). Перинатальные факторы включают кровоизлияния в мозг, аноксию (кислородное голодание), механическое повреждение головного мозга во время родов. Самые распространенные постнатальные причины – тяжелые инфекционные заболевания новорожденных, преимущественно менингиты и энцефалиты, сопровождающиеся воспалением головного мозга. Следует заметить, что далеко не у всех больных, которые подвергались действию этих факторов, развивается умственная отсталость. Кроме того, ее развитие в большей степени зависит от времени, когда действовал фактор, нежели от его природы. Другими словами, любой из ряда совершенно разных факторов, действуя в определенный период индивидуального развития, может приводить к развитию одной и той же формы умственной отсталости, а тот же самый фактор, действуя в разные периоды, может вызывать различные ее формы.

Не исключено, что к числу причин умственной отсталости относится также резус-конфликт матери и плода. Поскольку во время беременности некоторое количество плазмы крови матери проникает в организм плода, при несовместимости по резус-фактору или другим факторам крови может происходить массивное разрушение его кровяных клеток (эритроцитов) с тяжелыми последствиями для развивающегося организма. Полагают, что даже в отсутствие явных признаков патологии повреждение кровяных клеток может быть достаточно выраженным, чтобы нарушить развитие мозга и вызвать впоследствии умственную отсталость. Рядом исследований установлено, что среди лиц с простой ее формой чаще встречаются резус-положительные дети, рожденные от резус-отрицательных матерей, чем среди здоровых или больных со специфическими формами умственной отсталости. В то же время другими исследованиями эти данные подтверждены не были, поэтому окончательное заключение выносить пока нельзя.

Наследственность в настоящее время считается не столь частой причиной отсталости, как предполагалось раньше. К числу наследственных относятся такие редкие ее формы, как, например, фенилкетонурия и болезнь Тея – Сакса. Они связаны с метаболическими расстройствами, в основе которых лежит один рецессивный ген. Полагают, что и некоторые случаи микроцефалии обусловлены генетическим дефектом. Синдром Дауна, хотя и вызывается хромосомной аномалией, не является наследственным заболеванием; причина его – ошибка (нерасхождение одной из пар хромосом), возникающая в процессе формирования половых клеток у матери и приводящая к тому, что ребенок получает дополнительный хромосомный материал, обычно в виде третьей 21-й хромосомы (в норме их должно быть только две).

По-прежнему идут споры о роли наследственности и органической патологии в развитии простой формы умственной отсталости. Некоторые исследователи предлагают разделить эту форму на экзогенную и эндогенную – в зависимости от того, выявляется или нет органическое повреждение мозга. Существование этих двух вариантов подтверждается данными историй болезни и психологическими исследованиями. Экзогенный вариант более четко связан с внешними факторами, тогда как при эндогенном решающую роль, по-видимому, играют неизвестные пока наследственные факторы. В пользу последнего предположения свидетельствуют, в частности, результаты патологоанатомических исследований, часто выявляющих признаки общего недоразвития нервной системы. С другой стороны, имеются данные о возможной роли семейных условий, по крайней мере в некоторых случаях. В отличие от больных со специфическими формами умственной отсталости, лица с простой формой чаще воспитываются в плохих социально-экономических условиях или неблагополучных семьях. Поэтому сейчас все большее внимание уделяется методам воспитания и другим семейным факторам, которые могут способствовать развитию умственной отсталости у детей без органической патологии.

Лечение.

Медикаментозные средства.

Возможности медикаментозной терапии в предупреждении или лечении умственной отсталости весьма ограниченны. Хорошо изучена эффективность гормонов щитовидной железы при кретинизме: назначение их в раннем возрасте обычно предупреждает развитие как физических аномалий, так и интеллектуальных нарушений. По некоторым данным, гормоны щитовидной железы оказывают благоприятный эффект и при синдроме Дауна. В настоящее время исследуются и другие варианты гормональной терапии, однако все они находятся в стадии разработки. При фенилкетонурии определенное улучшение может быть достигнуто длительным соблюдением диеты, основанной на исключении фенилаланина. Проводимые биохимические исследования открывают все бóльшие возможности для предупреждения последствий подобных метаболических расстройств, например путем своевременного назначения веществ, не синтезирующихся в организме из-за генетического дефекта.

Читайте также:  Ультразвуковая чистка лица в Туле

Проведены испытания препарата глутаминовой кислоты, предложенного для лечения детей с умственной отсталостью. Полагают, что эта кислота – одна из незаменимых аминокислот, входящих в состав белков, – может улучшать интеллектуальные функции, влияя на метаболизм мозга. Некоторые экспериментаторы отмечают значительное увеличение среднего IQ умственно отсталых детей, длительно принимавших глутаминовую кислоту. Однако другие исследователи не подтверждают эти результаты. Но даже при положительном результате не ясно, связан ли он со специфическим биохимическим действием глутаминовой кислоты на мозг или с неспецифическим эффектом общего оздоровления организма и повышением активности детей. Значительный долгосрочный эффект удается получить, предупреждая развитие дефицита питательных веществ во внутриутробном периоде. В одном из исследований матерям, страдавшим в силу социально-экономических причин хронической недостаточностью питания, назначались во время беременности и кормления тиамин и другие витамины. Это улучшало интеллектуальное развитие их детей: в возрасте трех и четырех лет они имели существенно более высокий IQ по данным теста Станфорд–Бине, чем дети матерей, не получавших витамины.

Тренинг (научение) – важная часть программ лечения умственно отсталых, и его значение постоянно возрастает. Научение может проводиться в психиатрических учреждениях, специализированных школах, в домашних условиях – под контролем специально подготовленных учителей. При тяжелой умственной отсталости ребенку прививают умение обслуживать себя, координировать движения, распознавать внешние стимулы, а также прочие простые навыки, необходимые в повседневной жизни. Ввиду частых речевых расстройств большое внимание в таких программах уделяется речевому обучению. В менее тяжелых случаях детям преподают элементарные знания и обучают трудовым навыкам. Некоторые специализированные школы имеют дошкольные отделения для подготовки умственно отсталых детей к поступлению в обычную или специализированную школу.

Длительное наблюдение за умственно отсталыми лицами, получившими образование в специализированных школах или прошедшими реабилитацию в психиатрических учреждениях, выявляет неплохие результаты: большинство этих лиц в профессиональном и социальном плане адаптированы к жизни; многие приобретают бытовую самостоятельность и находят стабильную работу; повторные тестирования показывают значительный рост IQ по сравнению с первоначальным значением. Кроме того, по данным обследования, у детей таких лиц разброс результатов IQ оказался примерно таким же, как и среди остального населения, а средняя величина лишь ненамного ниже 100.

Психотерапия.

Все большее внимание привлекают возможности психотерапии умственно отсталых лиц. Хотя эта отсталость сама по себе не связана с неврозами или психозами, страдающие ею подвержены психологическим расстройствам в неменьшей степени, чем здоровые. Более того, у некоторых больных разочарование, связанное со их ограниченными возможностями, порождает тревогу и агрессивное поведение. Попытки использования некоторых форм психотерапии в стационарах для умственно отсталых дали обнадеживающие результаты. С учетом плохого речевого развития большинства умственно отсталых лиц могут быть полезны невербальные методы общения, включая рисование пальцами (смывающимися красками) и моделирование. Трудовая терапия – обязательная часть образовательных программ. Групповая психотерапия с ролевыми играми и совместным обсуждением проблем также находит некоторое применение в стационарных условиях. См. также ИНТЕЛЛЕКТ.

Наиболее распространенной клинической формой умственной отсталости является

Начиная с J . Esquirol (1838), многие психиатры пытались выделить отдельные формы врожденного слабоумия. Одной из первых, основанных на клинических критериях, классификаций была группировка форм психического недоразвития в зависимости от нарушений темперамента. Такую группировку предложил W . Griesinger (1867), разделивший детей с врожденным слабоумием на апатичных и возбужденных. Аналогичный подход продемонстрировали E. Kraepelin и W. Weygandt (1915), которые выделили 2 клинических варианта олигофрении и соответственно 2 типа больных: эретичные олигофрены — больные с врожденным слабоумием, сопровождающимся двигательным беспокойством и раздражительностью; торпидные олигофрены — больные, отличающиеся тупым безразличием, апатией и заторможенностью.

T. Meynert (1892) и D. Bournewille (1894) выдвинули анатомический принцип классификации олигофрении. Они различали состояния психического недоразвития, связанные с гидроцефалией, по врожденному отсутствию некоторых отделов головного мозга, «склерозу» всего мозга или отдельных его частей. Эти классификации представляют сейчас только исторический интерес.

В дальнейшем основные классификации стали строиться на основе оценки глубины интеллектуального дефекта. В большинстве их выделяются в порядке нарастания психического дефекта дебильность, имбецильность и идиотия. Это деление сохраняется до сих пор, хотя чаще всего как дополнительная клиническая характеристика в рамках той или иной классификационной категории.

По этиологическому принципу впервые классифицировать формы психического недоразвития стал В. Айрленд (1880), который выделял психическое недоразвитие травматического, воспалительного происхождения, а также вследствие дистрофических нарушений.

В последующем многие исследователи [A. Tredgold, 1956; G. Jervis, 1959; L. Pe n-rose, 1959; C. Kohler, 1963; H. Bickel, 1976] подразделяли умственную отсталость на «первичную» (наследственную) и «вторичную» (экзогенную). Внутри каждой группы проводится дальнейшая дифференциация по клиническим проявлениям и степени интеллектуального недоразвития.

К числу наиболее детально разработанных этиологических классификаций относится группировка умственной отсталости, предложенная G. Jervis (1959). Он выделял физиологические и патологические формы, а патологические в свою очередь делил на экзогенные и эндогенные. Эта классификация — одна из наиболее подробных (включает более 40 форм).

В нашей стране наиболее распространена классификация олигофрении, разработанная Г. Е. Сухаревой (1965, 1969). В ее основу положены критерии времени поражения и особенностей патогенного воздействия. В зависимости от времени воздействия этиологического фактора все формы олигофрении Г. Е. Сухарева делит на 3 группы: первая группа — олигофрения эндогенной природы, обусловленная поражением генеративных клеток родителей; вторая группа — эмбрио- и фетопатии; третья группа — олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве. Внутри каждой из названных форм Г. Е. Сухарева проводила дифференциацию в зависимости от особенностей клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта.

Клинические классификации умственной отсталости основываются не только на глубине интеллектуального дефекта, но и на особенностях личности, темперамента больных, а также ведущем психопатологическом синдроме [Фрейеров О. Е., 1964; Долл Е. А., 1946; Michaux L, Duche D., 1957; OConnor G., 1966, и др.]. Так, на основе особенностей темперамента частично построена классификация О. Е. Фрейерова (1964).

Ряд авторов [Мнухин С. С., 1961; Певзнер М. С., 1966; Исаев Д. Н., 1976; Clausen G., 1966, и др.], стремясь установить зависимость между синдромами умственной отсталости и недоразвитием определенных структур мозга, в основу построения своих классификаций положили принцип корреляции клинических и патофизиологических данных. М. С. Певзнер (1966), например, выделяет 5 клинических форм олигофрении: 1) неосложненную форму без выраженных нарушений эмоционально-волевой сферы и без грубых выпадений функций анализаторов; 2) осложненную гидроцефалией; 3) сочетающуюся с локальными нарушениями слуха и речи, пространственного синтеза, двигательных систем; 4) с недоразвитием переднелобных отделов головного мозга; 5) сочетающуюся с поражением подкорковых структур мозга. С. С. Мнухин (1961) в зависимости от состояния физиологического тонуса выделяет астеническую, стеническую и атоническую формы олигофрении. Д. Н. Исаев (1982) к этим основным формам добавляет дисфорическую форму психического недоразвития. Дальнейшая дифференциация форм этими авторами строится на основе дополнительного психопатологического деления: астеническая форма подразделяется на дислексический, диспраксический, дисмнестический, основной и брадипсихический варианты; атоническая форма включает аспонтанно-апатический, акатизический и мориоподобный варианты; стеническая и дисфорическая формы олигофрении подразделяются на «уравновешенный» и «неуравновешенный» варианты.

Читайте также:  Электрофорез с эуфиллином на шейный отдел позвоночника

В МКБ-10 умственная отсталость в главе, касающейся психических и поведенческих расстройств, составляет отдельную рубрику: F7 «Умственная отсталость» с подразделением по тяжести на легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72), глубокую (F73), другую (F78), (F79). При этом предусмотрено введение четвертого знака, обозначающего тяжесть поведенческих расстройств: минимальные поведенческие нарушения (0), значительные (1), другие (8), не уточнены (9). Если известна этиология умственной отсталости, то используют дополнительный код, обозначающий соответствующее заболевание, например Е72 + FOO (врожденная недостаточность йода). Понятием «другая умственная отсталость» (F78) обозначают состояния психического недоразвития, осложненные слепотой, глухотой, немотой и тяжелой соматической инвалидизацией, когда определение глубины интеллектуального дефекта затруднено или невозможно.

Составители МКБ-10 признают, что раздел, посвященный умственной отсталости, является несколько упрощенным, и считают, что более полная классификация нуждается в специальной разработке.

Соотношение клинических определений умственной отсталости с глубиной психического недоразвития (IQ) представлено в табл. 7.

Таблица 7. Соотношение клинических и психометрических оценок тяжести умственной отсталости (IQ)

IQ (по тесту Векслера)

Определение степени умственной отсталости по МКБ-10

Другие градации умственной отсталости

Пограничные с нормой задержки развития

Прежде чем перейти к изложению классификации умственной отсталости, в соответствии с которой далее излагаются отдельные ее клинические формы, следует остановиться на широко используемых понятиях «дифференцированная» и «недифференцированная» умственная отсталость, разграничение которых достаточно сложно.

Дифференцированные и недифференцированные формы умственной отсталости. До последнего времени существует несколько упрощенный подход, в соответствии с которым к «дифференцированным формам умственной отсталости» принято относить этиологически установленные варианты болезни, а к «недифференцированным» — расстройства неустановленной причины. Поэтому рассмотрим этот вопрос более подробно.

Понятие «дифференцированные формы умственной отсталости» не идентично понятию «этиологически уточненная умственная отсталость». Эти определения лишь отчасти совпадают, но в принципе они отражают разные стороны изучения патологии, обусловливающей психическое недоразвитие. Так, например, может быть достоверно известно, что у ребенка интеллектуальный дефект возник вследствие перенесенного менингоэнцефалита, однако данное поражение трудно назвать специфической «постэнцефалитической формой олигофрении». В то же время известно много весьма специфических, клинически четко очерченных форм интеллектуального недоразвития, этиология которых остается полностью неясной. Наконец, существует «клинически недифференцированная олигофрения», которая в этиологическом аспекте представляет собой совокупность моногенных дефектов [M orion N. et al., 1977]. Таким образом, «недифференцированная олигофрения», «дифференцированные формы» интеллектуального недоразвития — это в первую очередь клинические, а не этиологические дефиниции. Вместе с тем вполне понятно, что сам процесс дифференциации умственной отсталости основан на использовании и клинико-патогенетических, и биологических методов, направленных непосредственно на выявление причин поражения мозга.

Дифференциация отдельных нозологических форм более успешно проводится среди контингента больных с выраженной умственной отсталостью.

В настоящее время известно несколько сотен различных наследственных болезней, так называемых элементарных нозологических генетических единиц, сопровождающихся интеллектуальным дефектом, и продолжают выделяться новые наследственные формы.

Можно отметить несколько путей выявления этих заболеваний. Во-первых, цитогенетическое и биохимическое обследование разных контингентов умственно отсталых лиц. Выявляемая при этом хромосомная или биохимическая аномалия позволяет говорить об этиологическом факторе, вызвавшем интеллектуальный дефект, а сопоставление клинических особенностей у пораженных дает основание в ряде случаев сделать заключение об определенном клиническом синдроме. Во-вторых, тщательное исследование соматоневрологических особенностей больного с последующим выявлением сходных признаков у нескольких пораженных в одной семье или выявление этих признаков у неродственных умственно отсталых лиц. На основании такого сопоставления также иногда можно выделить определенный клинически диагностируемый симптомокомплекс.

Выделение отдельных форм или синдромов только по своеобразию клинической картины в отличие от биохимической или цитогенетической дифференциации еще далеко отстоит от решения вопроса этиологии поражения. Между дифференциацией синдрома по клиническим признакам и выявлением причин, обусловливающих это клиническое единство, нередко проходит очень большой срок. Достаточно вспомнить, что роль хромосомных нарушений в этиологии болезни Дауна, описанной более 100 лет назад, была установлена лишь в 1959 г. Новым этапом изучения этиологии этого поражения являются поиски причин, которые вызывают лежащее в основе патологии нерасхождение хромосом. Вместе с тем уровень познания этиологии болезни Дауна, достигнутый на сегодняшний день, дал очень много для практики: позволил выделить транслокационные формы с высоким риском для других детей в семье, показал влияние возраста родителей на возникновение нерасхождения хромосом, дал возможность разработать методы пренатальной диагностики, предотвращающие рождение детей с этим тяжелым заболеванием.

В группу дифференцированных олигофрений входят в первую очередь нозологически самостоятельные заболевания, для которых умственная отсталость является лишь одним из симптомов, хотя, как правило, самым тяжелым.

Чаще это генетически обусловленные нарушения, реже — клинически очерченные синдромы, этиология которых еще неясна. К дифференцированным формам принято относить также те варианты интеллектуального недоразвития, которые выделяют по какому-то одному клиническому симптому, отражающему общее патогенетическое звено поражения мозга, при всем разнообразии этиологических и патогенетических механизмов, вызывающих это нарушение, например микроцефалию, гидроцефалию и др. К этой же группе относят и некоторые экзогенно обусловленные нарушения при наличии определенной специфичности клинической картины этих нарушений: алкогольную фетопатию, последствия ядерной желтухи, врожденный токсоплазмоз, сифилис и др.

При этиологическом подходе среди всех клинически дифференцированных форм умственной отсталости можно выделить 3 основные группы: наследственно обусловленные, экзогенно обусловленные и клинико-патогенетические, которые могут вызываться как наследственными, так и экзогенными факторами.

Остановимся теперь на понятии «недифференцированная» олигофрения, которое частично обсуждалось в разделе «Этиология и патогенез».

Некоторые авторы используют его как синоним этиологически неясных случаев интеллектуального недоразвития. Но, с нашей точки зрения, этиологическая неясность и клиническая недифференцированность — разные стороны проблемы. Рассмотрим, например, определение A. Dekaban (1970). По мнению автора, к «недифференцированной» умственной отсталости относятся все те случаи, когда «ни клиническими, ни лабораторными методами не выявляется субстрат поражения мозга, ответственный за возникновение интеллектуального недоразвития». Вместе с тем невыявление «субстрата поражения мозга» еще не означает, что такого субстрата нет. Чем тщательнее проведено обследование, тем выше вероятность обнаружения поражения мозговой ткани и вместе с тем такое поражение не всегда может быть связано с умственной отсталостью, т. е. встает вопрос об их патогенетической связи. Если при целенаправленном соматическом обследовании выявляются несомненные признаки общего искажения эмбриогенеза, то есть все основания предполагать наличие и искаженного формирования мозга, даже в тех случаях, когда клиническими методами «субстрат поражения мозга» не выявляется.

Клинически «недифференцированная умственная отсталость» — это главным образом «семейная недифференцированная умственная отсталость». В эту группу входят относительно легкие формы интеллектуальной недостаточности, возникающие в семьях, характеризующихся накоплением случаев умственной отсталости и наличием микросоциальных условий, способствующих ее развитию.

A. Benton (1952) выделяет 2 варианта «семейной недифференцированной умственной отсталости»: более глубокую — «семейную олигоэнцефалию», в происхождении которой главную роль играют генетические факторы, и семейную умственную отсталость как крайний вариант низкого интеллектуального уровня у биологически полноценных лиц, т. е. «физиологическую умственную отсталость». Здесь можно привести аналогию с вариантами аномалий личности: нормальные варианты личности — акцентуация характера — психопатии. При умственной отсталости: нормальные варианты интеллекта — пограничная умственная отсталость — олигофрения.

Многие случаи недифференцированной умственной отсталости, будучи легкими по своим проявлениям, рассматриваются как задержка психического развития.

Ссылка на основную публикацию
Темы для разговора с девушкой во ВКонтакте, по телефону, нескучные и интересные, серьезные, пошлые,
О чем говорить с девушкой и как не попасть впросак на первом свидании: полезный гайд для парней Собираетесь на первое...
Тело говорит надо меньше на себя брать
Как победить психосоматику остеохондроза шейного отдела: 3 действенных способа, рекомендуемых врачами Не всегда боль вызвана только внешними факторами: часто она...
Тель-Авивский медицинский центр Учащенное сердцебиение
Внезапное учащенное сердцебиение У взрослого человека сердце обычно сокращается 60—70 раз в минуту, а у детей — от 80 до...
Темы для разговора с парнем список вопросов, когда гуляешь, в ВК
О чём и как говорить с парнем, когда гуляешь: ценные советы и интересные темы Успешный диалог – основа длительных и...
Adblock detector