Стеноз митрального клапана

Стеноз митрального клапана

митральный стеноз

Симптомы

Иногда первое обращение больного к врачу связано с каким-либо осложнением порока — пароксизмом мерцания или трепетания предсердий, тромбоэмболией легочных или других артерий, внезапным для больного развитием отека легких. В таких случаях ретроспективно выявляют, как правило, предшествующее существование неспецифических жалоб — на общую утомляемость, слабость, боли в области сердца, сердцебиения при физической нагрузке, зябкость, склонность к обморокам. В типичных случаях больные впервые обращаются с жалобами на одышку или (и) боли либо ощущение перебоев в области сердца. В поздних стадиях порока нередок кашель, иногда кровохарканье.

Одышка вначале возникает лишь при значительной физической нагрузке, в дальнейшем появляется при небольших напряжениях и, наконец, в покое, приобретая характер ортопноэ (см. Одышка ). В этот же период после нагрузки, волнения, а также ночью могут наблюдаться приступы сердечной астмы, обусловленной левопредсердной недостаточностью («митральная астма») и эпизоды отека легких. Отек легких у отдельных больных может появляться несколько раз в день, представляя каждый раз реальную угрозу для жизни. Частота возникновения отека легких нередко снижается после присоединения правожелудочковой сердечной недостаточности.

Боли в области сердца и в грудной клетке чаще характеризуются как тупые и длительные: в типичных случаях они локализуются в межлопаточной области слева (точка Вакеза) и усиливаются при физической нагрузке. Такие боли наблюдаются при значительном увеличении размеров левого предсердия. У 10—20% больных боль по характеру не отличается от боли при стенокардии.

Кашель появляется обычно в период выраженной легочной артериальной гипертензии. Обычно он сухой или сопровождается выделением небольшого количества слизистой мокроты, иногда с примесью крови (у 10—15% больных).

Объективные признаки митрального стеноза в стадии компенсации порока обнаруживаются главным образом при аускультации сердца; по мере прогрессирования легочной артериальной гипертензии и при снижении сердечного выброса симптоматика порока существенно обогащается. При осмотре больного выявляются бледность кожи и характерный цианотичный румянец на щеках (fades mitralis), иногда цианоз кончиков пальцев, носа, ушных раковин. Кисти и стопы на ощупь прохладные. Пульс на периферических артериях малый, систолическое и пульсовое АД снижено. У больных с пороком, приобретенным в детстве, может формироваться «сердечный горб», нередко сохраняются признаки отставания в физическом развитии — субтильность, низкий рост («митральный нанизм»). При осмотре и пальпации определяют систолическое сотрясение передней грудной стенки (сердечный толчок), пульсацию под мечевидным отростком, т.е. признаки выраженной гипертрофии правого желудочка. В ряде случаев, особенно при положении больного на левом боку на фоне задержки дыхания в фазе выдоха, в области верхушки сердца пальпаторно обнаруживается диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»), эквивалентное диастолическому шуму, а во втором межреберье слева от грудины удается, особенно после физической нагрузки, ощутить короткое механическое колебание, соответствующее усиленному II тону сердца над легочным стволом. Перкуторно определяется расширение границ относительной сердечной тупости вверх (расширение левого предсердия) и нередко вправо (расширение правого предсердия).

Аускультативно в типичных случаях во всех стадиях митрального стеноза выявляют хлопающий I тон сердца, усиление, акцент над легочным стволом и раздвоение II тона, тон открытия митрального клапана и следующий за ним диастолический шум с пресистолическим усилением (при синусовом ритме). Изменения тонов сердца представлены патогномоничным для митрального стеноза трехчленным ритмом с ударным I тоном — так называемый ритм перепела. Эта «мелодия митрального стеноза» утрачивается при выраженном фиброзе и кальцинозе створок клапана (отсутствует хлопающий I тон, тон открытия митрального клапана становится непостоянным или отсутствует), что затрудняет диагностику порока; аускультативная картина может быть нечеткой также при выраженной тахикардии.

При декомпенсации порока определяются симптомы застоя в легких (влажные хрипы) и в большом круге кровообращения (увеличение размеров печени, отеки), аускультативная картина может существенно изменяться за счет шумов относительной недостаточности трикуспидального клапана и клапана легочного ствола.

Кроме недостаточности кровообращения, возникающей при декомпенсированном пороке, к числу наиболее частых осложнений митрального стеноза относится мерцательная аритмия, обусловленная дистрофией миокарда левого предсердия в связи с гиперфункцией и перерастяжением его стенки высоким давлением. Установлению постоянной аритмии часто предшествуют пароксизмы мерцания (трепетания) предсердий. В момент возникновения пароксизма обычно развиваются одышка, резкая слабость, головокружение или обморок, возможен отек легких.

Эмболии в артерии большого круга кровообращения наблюдаются у 10—20% больных с ревматическим поражением митрального клапана, причем у больных с мерцательной аритмией частота артериальных эмболий в 3—5 раз выше, чем при синусовом ритме. Примерно в 3 /4 случаев отмечается эмболия в сосуды головного мозга, реже в сосуды селезенки, почек и брыжеечные артерии; редко эмболия служит причиной инфаркта миокарда. Эмболические инфаркты почек могут быть причиной артериальной гипертензии.

Примерно у 25% больных с митральным стенозом наблюдается рецидивирующий бронхит, сопровождающийся в ряде случаев выделением мокроты с примесью крови.

К редким осложнениям митрального стеноза относится профузное легочное кровотечение, требующее экстренной митральной комиссуротомии. Как и обильное кровохарканье, оно обычно является следствием апоплексии легких.

Диагностика

Предположить митральный стеноз можно по характерным жалобам, наличию fades mitralis и признаков гипертрофии правого желудочка сердца. Диагноз можно считать вполне обоснованным, если аускультативно выявляется «ритм перепела» в связи с наличием гона открытия митрального клапана, который наблюдается только при митральном стенозе (патогномоничный симптом). Специфическое диагностическое значение имеет пресистолическое усиление диастолического шума и усиленный, или хлопающий, I тон сердца. При сомнительных аускультативных данных правильному диагнозу способствуют регистрация тона открытия митрального клапана на ФКГ (отстоит на 0,08—0,11 с от II тона сердца, рис. 9), обнаружение при рентгенологическом исследовании увеличенного левого предсердия и признаков легочной гипертензии (рис. 10) или застоя (рис. 11), а также выявление признаков гипертрофии правого желудочка и предсердий (P-mitrale) на ЭКГ (рис. 9). В некоторых случаях результаты этих дополнительных исследований имеют многозначную интерпретацию, и наличие митрального стенопа устанавливают только в процессе тщательной дифференциальной диагностики с другими П. с. п. и заболеваниями сердца нередко по данным инвазивных методов исследования (см табл.), применяемых только в стационаре.

Дифференциальный диагноз наиболее затруднен с миксомой левого предсердия. Она периодически закрывает левое атриовентрикулярное отверстие (см. Сердце , опухоли), что может формировать клиническую картину, почти неотличимую по симптомам от митрального стеноза. Предположить миксому помогают изменение аускультативной картины при перемене положения тела больного, а также нередко анемия, стойкий субфебрилитет, нарастающее похудание и гиперглобулинемия. Чаще окончательный диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии или ангиокардиографии. Эти же методы исследования используют при необходимости дифференцировать митральный стеноз с некоторыми врожденными пороками сердца, анулярным вариантом констриктивного перикардита (так называемый наружный митральный стеноз).

Эхокардиографию следует производить во всех случаях неясной аускультативной картины. Редко митральный стеноз аускультативно проявляется систолическим шумом (так называемый систолический вариант митрального стеноза), что может быть причиной ошибочной диагностики митральной недостаточности. Подобные ошибки могут возникать и при наличии систолического шума, обусловленного относительной трикуспидальной недостаточностью. Правильному диагнозу в этих случаях помогают оценка с помощью эхокардиографии состояния и функции створок митрального клапана, отсутствие на эхокардиограмме признаков гипертрофии левого желудочка сердца и регургитации крови в левое предсердие. Иногда митральный стеноз ошибочно предполагают при усилении I тона сердца, появлении нежного диастолического шума на верхушке и пароксизмов мерцательной аритмии у больных с тиреотоксикозом. В этих случаях кроме результатов эхокардиографии установить диагноз помогают наличие других клинических признаков тиреотоксикоза, исследования функции щитовидной железы и концентрации в крови ее гормонов.

В некоторых случаях при осложнении митрального стеноза рецидивирующим бронхитом дифференциальную диагностику проводят с хроническим легочным сердцем , что требует тщательного рентгенологического исследования легких и сердца, выполнения эхокардиографии.

Прогноз. Митральный стеноз относится к числу наиболее неблагоприятно протекающих П. с. п., нередко быстро прогрессирует, рано декомпенсируется. По наблюдениям за больными в прошлом (до широкого применения хирургического лечения порока) только 20—25% из них переживали возраст 50 лет; лишь немногие больные, чаще женщины, длительно сохраняли привычный образ жизни, благополучно переносили беременность, доживали до старческого возраста. Своевременное хирургическое лечение (комиссуротомия) в среднем улучшает прогноз жизни и трудоспособности.

Изолированный митральный стеноз у взрослых устанавливают примерно в 1 /3 случаев диагноза митрального порока, хотя в части из них при проведении митральной комиссуротомии выявляется некоторая регургитация, свидетельствующая о наличии и недостаточности митрального клапана. Этот порок встречается примерно в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Практически единственной причиной приобретенного митрального стеноза считается ревматизм, преимущественно его вяло текущие формы, т.к. почти у половины больных его не удается выявить в анамнезе. Стеноз атриовентрикулярного отверстия создает высокое сопротивление току крови из левого предсердия в левый желудочек сердца. Градиент давления, необходимый для перемещения нормального объема крови за диастолический период из предсердия в желудочек, формируется за счет значительного повышения давления в левом предсердии (в 3—4 раза), что обусловлено гиперфункцией миокарда. Последний гипертрофируется, систола предсердий удлиняется, но эти компенсаторные механизмы достаточны лишь для небольшой степени стеноза, соответствующей уменьшению площади просвета атриовентрикулярного отверстия не более чем в 2 раза — примерно до 3 см 2 . При уменьшении ее до 2,5 см 2 и менее полная компенсация порока обычно не достигается. Продвижение должного объема крови из предсердия в желудочки за время диастолы обеспечивается возрастанием линейной скорости крови в суженном отверстии, особенно в период систолы предсердий (перед систолой желудочков). При этом создаются турбулентные потоки в зоне сужения, вызывающие появление характерного для порока диастолического шума с пресистолическим (при синусовом ритме) его усилением. Высокий предсердно-желудочковый градиент давления в протодиастоле обусловливает резкое смещение створок клапана в сторону желудочков, что порождает другой характерный для этого порока аускультативный признак — тон открытия митрального клапана. Створки при систоле желудочка также смыкаются ускоренно (чему способствует уменьшенный диастолический объем желудочка), усиливая звучание I тона сердца (хлопающий I тон). Нарушения системной гемодинамики при митральном стенозе происходят в двух направлениях: в большом круге кровообращения — в виде снижения ударного объема сердца (вследствие недостаточного заполнения левого желудочка) и в малом круге кровообращения — в виде венозной, капиллярной и обычно артериальной (включение рефлекса Китаева) гипертензии в связи с ростом давления в левом предсердии (рис. 8). Если недостаточность сердечного выброса возникает только при значительном митральном стенозе или при превышении определенного предела физической нагрузки, то легочная гипертензия той или иной степени при этом пороке обязательна, т.к. рост давления в левом предсердии отмечается при любой степени стеноза даже в покое. Увеличение общего объема кровообращения при физической нагрузке или от других причин (например, при лихорадке, беременности) обязательно сопровождается дополнительным приростом давления в левом предсердии, легочных венах и венозной части капилляров легкого, угрожая развитием отека легких и способствуя диапедезу эритроцитов с возможным появлением элементов гемосидероза в легочной ткани. При длительном застойном полнокровии легких в них начинает разрастаться соединительная ткань с очаговыми отложениями железосодержащего бурого пигмента — так называемая бурая индурация легких. Значительная венозная гипертензия приводит также к расширению анастомозов между легочными и бронхиальными венами, полнокровию их тонкостенных сетей, разрыв которых может обусловить возникновение кровохарканья. Трофика бронхиальных стенок при этом нарушается (особенно при развитии недостаточности правого желудочка, способствующей отеку слизистой оболочки бронхов), что у некоторых больных проявляется склонностью к рецидивирующим бронхитам.

Читайте также:  Признаки и симптомы климакса у женщин и как с ними бороться

В предохранении легочных капилляров от перегрузки объемом (снижение угрозы отека легких) главную роль играет рефлекс Китаева, который при митральном стенозе включается уже на ранних стадиях порока (особенно рано у детей). Включение этого рефлекса имеет два важных дополнительных патофизиологических следствия. Во-первых, высокое сопротивление кровотоку в легочных артериолах — так называемый второй барьер (первым барьером можно считать само сужение атриовентрикулярного отверстия) ограничивает приток крови к левому желудочку сердца, т.е. уменьшает его ударный объем. Во-вторых, легочная артериальная гипертензия создает нагрузку сопротивлением на правый желудочек сердца, которая резко возрастает при любом повышении объема кровообращения; это ведет к ранней и выраженной гиперфункции и гипертрофии желудочка (значительно более выраженной, чем при митральной недостаточности), а в последующем — к правожелудочковой сердечной недостаточности. Симптомы легочной артериальной гипертензии (см. Гипертензия малого круга кровообращения ); прежде всего усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом, составляют непременную часть клинических проявлений порока. В ряде случаев развивается относительная недостаточность трикуспидального клапана и клапана легочного ствола.

Снижение сердечного выброса при митральном стенозе сопровождается феноменом централизации кровообращения с преимущественным перераспределением кровотока к головному мозгу и сердцу. Однако при этом ограничивается кровоснабжение периферических тканей и органов (холодные конечности, мышечная утомляемость и слабость, снижение дневного диуреза и другие проявления сниженного периферического кровотока). При значительном снижении объема кровообращения или при вынужденном перераспределении крови в работающие скелетные мышцы (при физической нагрузке) недостаточность кровоснабжения распространяется также на головной мозг и сердце, что может проявиться обмороками, быстрой утомляемостью при умственной работе, приступами стенокардии.

Митральный стеноз (I05.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Митральный клапан сердца составляют фиброзное атриовентикулярное кольцо, две створки (переднемедиальная и заднелатеральная), папиллярные мышцы и сухожильные нити — хорды. Площадь митрального отверстия в норме колеблется от 4 до 6 см 2 .

Митральный стеноз является наиболее частым ревматическим пороком сердца. При его возникновении создается препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%).
Митральный стеноз впервые описал Viussens в 1715 году.

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Классификация ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2003)

Клинические варианты Клинические проявления Исход Стадия НК
основные дополнительные КСВ* NYHA**
Острая ревматическая лихорадка

Классификация выраженности митрального стеноза (Banow R. О. et al. Рекомендации АСС/АНА, 2006)

Незначитель­ный (легкий)

Умеренный (средний)

Резкий

Средний градиент (мм рт.ст)

Систолическое давле­ние в легочной артерии

Площадь митрального отверстия (см 2 )

В СНГ широкое признание получила классификация Бакулева А.Н . и Дамир Е.А. , включающая в себя 5 стадий развития митрального стеноза.

Этиология и патогенез

Достоверно перенесенные острые ревматические атаки выявляются только у 50-55% больных с митральным стенозом. В основе этой формы патологии лежат склеротические процессы, в которые вовлечены все структуры митрального клапана (МК).

В зависимости от того, какие клапанные структуры поражены в большей степени, выделяют следующие анатомические формы митрального стеноза:
1. Стеноз в форме «пиджачной петли» — клапан в виде перепонки, расположенной перпендикулярно к продольной оси желудочка, створки сращены по краям.
2. Стеноз воронкообразной формы («рыбий рот») — отверстие имеет вид длинного воронкообразного канала, стенки которого образуются не только створками, но и припаявшимися к ним папиллярными мышцами.
3. Стеноз с двойным сужением.

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Наиболее частые и характерные для митрального стеноза жалобы: одышка, учащенные сердцебиения, перебои в работе сердца.

В области верхушки сердца или несколько латеральнее определяет­ся диастолическое дрожание — «кошачье мурлыканье«, которое возникает в результате низкочастотных колебаний крови при ее прохожде­нии через суженное митральное отверстие.

Митральный стеноз диагностируют на основании характерной аускультативной картины:

2. При повышении давления в легочной артерии, во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто с раздвоением, что связано с неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты.

Диагностика

При незначительном митральном стенозе электрокардиограмма не изменена. По мере прогрессирования митрального стеноза возникают признаки перегрузки левого предсердия (P.mitrale), гипертрофии правого желу­дочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью же­лудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сег­мента ST) в тех же отведениях. Часто регистрируются нарушения ритма сердца (мерцание, трепетание предсердий).

Большое значение в диагностике митрального стеноза имеет фонокардиограмма. При митральном стенозе выявляются изменение интен­сивности I тона, появление добавочного тона (щелчок открытия митраль­ного клапана) и шумов в диастоле.
Длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана (II тон — QS) колеблется от 0,08 до 0,12 с.; при прогрессировании стеноза она укорачивается до 0,04-0,06 с.
По мере повышения давления в левом предсердии удлиняется интервал β-l тон, который достигает 0,08-0,12 с. Регистрируются различные диастолические шумы (пре-, мезо- и протодиастолический).

Дифференциальный диагноз

3. Эмфизема легких. За проявления эмфиземы легких ошибочно могут приниматься одышка при физической нагрузке и повторные легочные инфекции у больных с сочетанием хронического легочного заболевания и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. При тщательной аускультации обычно выявляются характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия щелчок открытия соответствующего клапана и громыхающий диастолический шум.

7. «Трехпредсердное сердце» является редкой врожденной патологией, которая проявляется наличием фиброзного кольца внутри левого предсердия. Вследствие этого возникает подъем давления в легочных венах и капиллярах, а также подъем артериального давления. Наиболее подходящий метод диагностики данной патологии — ангиография левого предсердия.

8. Миксома левого предсердия может препятствовать опорожнению левого предсердия. Это проявляется одышкой; у больных регистрируются диастолический шум и гемодинамические изменения, напоминающие таковые при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. Заподозрить системное заболевание у больных с миксомой левого предсердия позволяют такие часто выявляющиеся признаки, как уменьшение массы тела, лихорадка, анемия, системная эмболия, увеличение СОЭ и концентрации сывороточного гамма-глобулина.
При перемене положения тела аускультативная симптоматика часто меняется.
Для установки диагноза применяют эхокардиографию (демонстрирует характерное эхо-контрастное образование в левом предсердии) и ангиокардиографию (выявляет дольчатый дефект наполнения).

Осложнения

Лечение

Назначается диета с ограничением соли.

Консервативное лечение
Специфических консервативных методов лечения не существует.
Больным со стенозом митрального клапана назначают мочегонные препараты, периферические вазодилататоры, сердечные гликозиды, антикоагулянты.
Препараты наперстянки необходимы для нормализации ритма желудочков у больных с мерцанием предсердий и для уменьшения проявлений правожелудочковой недостаточности в выраженных стадиях болезни. Препараты наперстянки не влияют на гемодинамику и обычно неэффективны у больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и синусовым ритмом.
Если применения одних лишь сердечных гликозидов не достаточно для нормализации ритма желудочков, лечение больных с мерцанием или трепетанием предсердий может быть дополнено небольшими дозами р-адреноблокаторов (например, атенолол по 25-50 мг 4 раза в сутки).
Больным, которые перенесли системную или легочную эмболию, а также больным с периодически возникающим мерцанием предсердий, проводят терапию антикоагулянами в течение по крайней мере 1 года.

Оперативное лечение

Больным с выраженным митральным стенозом при наличии симптомов, ограничивающих физическую активность и снижающих трудоспособность, показана операция митральной комиссуротомии, при которой митральный стеноз корригируется наиболее успешно.

Противопоказания для чрескожной митральной комиссуротомии:
— площадь митрального отверстия больше 1,5 см 2;
— тромб левого предсердия;
— умеренная и тяжелая митральная регургитация;
— тяжелая или бикомиссуральная кальцификация;
— тяжелое сопутствующее поражение аортального клапана или тяжелый комбинированный стеноз и недостаточность трехстворчатого клапана;
— сопутствующая ИБС , требующая проведения аортокоронарного шунтирования.

Хирургические методы лечения митрального стеноза

Трансторакальная комиссуротомия: через верхушку левого желудочка вводят дилататор в левое АВ-отверстие; происходит разрыв спаек. Дает очень хорошие результаты, искусственное кровообращение не требуется.

Открытая комиссуротомия (1)
Выполняется в условиях искусственного кровообращения. В ходе операции рассекают спайки, разъединяют спаянные хорды и сосочковые мышцы, удаляют тромбы из левого предсердия, освобождают створки от кальцификатов, удаляют ушко левого предсердия. При митральной недостаточности проводят митральную аннулопластику.

Открытая комиссуротомия (2)
Данная операция является более предпочтительной, чем балонная вальвулопластика, в следующих случаях: при легкой и умеренной митральной недостаточности, выраженном обызвествлении и малой подвижности клапана (особенно при поражении клапанного аппарата); при тромбозе левого предсердия, инфекционном эндокардите (перенесенном или текущем), поражении других клапанов, тяжелой ишемической болезни сердца и при неудавшейся балонной вальвулопластике.

Балонная вальвулопластика
Является операцией выбора в молодом возрасте при негрубой деформации и сохраненной подвижности створок (нет значительного утолщения и обызвесетвления створок, выраженного поражения хорд и сосочковых мышц). В ряде случаев вальвулопластика эффективна даже при достаточно существенной деформации и уменьшенной подвижности створок.
Балонная вальвулопластика показана в неоперабельных случаях либо если сама операция или наличие протеза нежелательны (в пожилом возрасте, при сопутствующих тяжелых заболеваниях, беременности).

Противопоказания к балонной вальвулопластике:
— умеренная и тяжелая митральная недостаточность;
— тромбоз левого предсердия (тромбоз может исчезнуть через 2-3 месяца лечения антикоагулянтами);
— ишемическая болезнь сердца, требующая коронарного шунтирования;
— тяжелое поражение нескольких клапанов.

В целом, при отсутствии противопоказаний, балонную вальвулопластику считают методом выбора при лечении митрального стеноза.

Протезирование митрального клапана

Протезирование (или в некоторых случаях — пластика) митрального клапана показано при митральном стенозе, который осложнен правожелудочковой недостаточностью и тяжелой трикуспидальной недостаточностью, требующей трикуспидальной аннулопластики.

Прогноз

Госпитализация

Профилактика

Вторичная профилактика острой ревматической лихорадки направлена на предотвращение рецидивов заболевания. Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5.
Бициллин-1 является менее аллергичным и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).

Бициллин-1 вводят в/м:
— взрослым и подросткам — 2,4 млн ЕД;
— детям при массе тела менее 25 кг — 600 000 ЕД;
— детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.

Митральный стеноз, симптомы и лечение

В норме левое предсердно-желудочковое отверстие довольно широкое (3-4 см2), что позволяет крови при открытых створках левого предсердно-желудочкового клапана беспрепятственно изливаться в начале диастолы под силой тяжести, а в конце — активно из левого предсердия в левый желудочек благодаря систоле левого предсердия.

При сужении левое предсердно-желудочковое отверстие может уменьшаться до 2,5- 1 см в зависимости от степени стеноза. Последний вызывается тяжелым ревматическим процессом, поражающим створки клапанов, хорды, сосочковые мышцы, а также сухожильное кольцо, к которому прикрепляются створки клапана своим основанием. Следует отметить, что у детей патологический процесс вначале поражает толщу створки, а затем распространяется на ее основание и ткани вокруг левого предсердно-желудочкового отверстия. Вот почему в детском возрасте перенесенный ревмокардит чаще вначале сопровождается развитием митральной недостаточности. При дальнейшем течении активного процесса только через 2-5 лет появляются выраженные признаки митрального стеноза. Следует отметить, что у детей, перенесших ревмокардит, митральный стеноз может развиваться исподволь, незаметно, медленно, без рецидива или с наличием его. В результате рубцовых изменений в области комиссур, между основаниями створок, наступает их срастание, что вызывает сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. Поражаются также хорды (огрубление, укорочение). Происходит значительное огрубение и резкое утолщение створок левого предсердно-желудочкового клапана. Склеротический процесс, как правило, распространяется на пристеночный эндокард левого предсердия.

В зависимости от характера изменений Е. А. Дамир и А. Н. Бакулев выделяют три анатомических варианта митрального стеноза.

1. Умеренно выраженные изменения створок клапана, укорочение хорд, сращение фиброзных створок по краям. Отверстие умеренно сужено.

2. Воронкообразная форма левого предсердно-желудочкового клапана в виде «рыбьего рта».

3. Митральный стеноз сопровождается сращением створок и хорд, в результате чего возникает двойное сужение.

Механизм нарушения гемодинамики при митральном стенозе сводится к следующему. Во время диастолы кровь из левого предсердия с трудом поступает в левый желудочек через суженное отверстие. Повышается нагрузка на мышцу левого предсердия, которой необходимо преодолеть препятствие и перекачать тот же объем крови через суженное отверстие. Прохождение крови через него сопровождается мягким диастолическим шумом, усиливающимся в пресистоле, нарастающим к I тону во время активного сокращения мышцы левого предсердия (его систолы), сопровождающимся ускорением тока крови с усиленным завихрением.

В формировании протомезодиастолического шума участвуют также сросшиеся створки левого предсердно-желудочкового клапана, приводящиеся в движение током и завихрением крови, поступающей в левый желудочек. Клапанный компонент шума занимает в основном низкие частоты. Со временем в левом предсердии повышается давление из-за скопления крови, что приводит к его дилатации и увеличению давления в сосудах малого круга кровообращения (легочных венах, а затем и легочной артерии). В результате длительного застоя в малом круге кровообращения развиваются дистрофические, а затем пролиферативные процессы в сосудах и межклеточной ткани. Повышение проницаемости сосудов приводит к возникновению отека вокруг капилляров. Резко нарушается газообмен в системе капилляры-альвеолы, что отражается на клинической картине заболевания (хроническая гипоксия, уменьшение жизненной емкости легких, или ЖЕЛ, дыхательная недостаточность).

Из-за переполнения кровью левого предсердия и малого круга кровообращения меньше крови поступает в левый желудочек, который недогружен. Объем его меньше нормы, сокращение происходит при уменьшенном количестве крови, в результате чего запаздывает сокращение сосочковых мышц, увеличивается расстояние между компонентами I тона. Возникает хлопающий I тон. Определенную роль играет также большая степень напряжения клапанов в начале систолы, что сопровождается их быстрым захлопыванием в результате изменения величины давления в предсердиях и желудочках.

Стойкое высокое давление в малом круге кровообращения приводит к перенапряжению мышцы правого желудочка, которому приходится выбрасывать кровь в легочную артерию против повышенного давления. В результате усиленной работы правого желудочка застой крови в малом круге увеличивается. Из-за перенапряжения мышцы правого желудочка возникает ее гипертрофия, а в дальнейшем и дилатация полости правого желудочка, что сопровождается появлением симптомов сердечной недостаточности по правожелудочковому типу (увеличение печени, отеки на нижних конечностях и др.). На конечном этапе развития недостаточности появляется асцит.

В этот период при митральном стенозе развиваются пристеночные тромбы в левом предсердии, что может приводить к тромбозу сосудов головного мозга и других органов с развитием соответствующих осложнений.

Симптомы . Митральный стеноз у детей длительное время может протекать в скрытой форме и клинически не проявляться. Вот почему для раннего его распознавания важное значение имеют повторные клинико-инструментальные исследования. При прогрессировании стеноза появляются первые его симптомы: одышка при обычной физической нагрузке (подъеме по лестнице на 2-3-й этаж, быстрой ходьбе и особенно при беге), боль в области сердца, сердцебиение, особенно при физической нагрузке. В поздней стадии процесса и при выраженных застойных явлениях в легких иногда наблюдается кровохарканье. При большой дилатации полости правого желудочка может развиваться относительная недостаточность правого предсердно-желудочкового отверстия с возникновением определенных симптомов.

Часто отмечаются бледность кожи, вначале интенсивная окраска, а в дальнейшем — фиолетовый оттенок губ и ногтей. При выраженном стенозе наблюдаются значительный цианоз слизистых оболочек и ногтей, ограниченный румянец щек («румянец куклы»).

При осмотре сердечной области верхушечный толчок ослаблен, что связано с уменьшением наполнения левого желудочка. При выраженном стенозе и гипертрофии мышцы правого желудочка сердце поворачивается вокруг своей оси и правый желудочек прилегает к передней грудной стенке, в результате чего сокращения правого желудочка передаются на ткани грудной стенки. Наблюдается пульсация над поверхностью сердца, в межреберных промежутках и надчревной области. Следует отметить, что уже на ранних этапах развития митрального стеноза при пальпации надсердечной области выявляется пресистолическое дрожанье («кошачье мурлыканье»), обусловленное низкочастотным компонентом пресистолического шума над точкой выслушивания левого предсердно-желудочкового клапана. Пульс обычной частоты. Артериальное давление в норме. Правая граница сердца может оставаться в норме; она сдвигается вправо при дилатации правого желудочка. Левая граница сердца в норме или даже сдвинута кнутри. Верхняя граница, как правило, смещена кверху за счет гипертрофии, а в дальнейшем — дилатации левого предсердия.

При аускультации уже в ранний период митрального стеноза отмечается хлопающий I тон. Выслушивается пресистолический шум, нарастающий к I тону, с которым он сливается. Шум лучше всего улавливается над верхушкой сердца или кнутри от нее, на довольно ограниченной площади, особенно при положении ребенка на левом боку, что способствует его проведению на переднюю грудную стенку в результате приближения к ней левого предсердия. Выслушивается акцент II тона над легочной артерией. При выраженном стенозе может определяться расщепление II тона над легочной артерией за счет щелчка открытия левого предсердно-желудочкового клапана.

Выраженный стеноз сопровождается мягким дующим диастолическим шумом, который начинается в протодиастоле, может занимать мезодиастолу и даже всю диастолу и, как правило, усиливается в пресистоле. Выявлению шума в пресистоле уже на раннем этапе формирования порока способствуют физическая нагрузка и проба с амилнитритом, приводящие к появлению пресистолического шума, отсутствовавшего до пробы.

При выраженном стенозе митрального отверстия с признаками декомпенсации отмечаются изменения в малом круге (застойные хрипы, ортопноэ, одышка, увеличение печени, отеки на нижних конечностях, асцит). Артериальное давление у таких больных снижается, появляется тахикардия.

Данные инструментальных методов исследования . На рентгенограмме выявляется типичная форма сердца со сглаженной талией, выпячивающейся другой левого предсердия. Резко выражен симптом девиации пищевода при введений в него контрастного вещества. В более поздней стадии расширяется — тень сердца за счет правого желудочка. Развиваются застойные явления в легких.

На ФКГ I тон резко усилен, с большой амплитудой осцилляции, отмечается нарастающий пресистолический шум типа crescendo, сливающийся с I тоном. Шум регистрируется на всех частотах, особенно на средних и высоких, появляется раньше зубца Р на ЭКГ. Механическая систола несколько укорочена, диастола — удлинена.

Наблюдается типичный для митрального стеноза щелчок открытия левого предсердно-желудочкового клапана, который локализуется после II тона, отступя 0,03-0,12 с. Этот интервал уменьшается при более выраженном сужении. При повышении давления в малом круге кровообращения отмечается расщепление II тона, усиление амплитуды второго компонента II тона (Р), превышающего амплитуду аортального компонента. При выраженной гипертензии малого круга регистрируется также ранний систолический щелчок, отражающий вибрацию стенки легочной артерии при растяжении ее мощной струей крови, выбрасываемой в сосуд правым желудочком.

На ПКГ у детей с митральным стенозом наблюдается увеличение периода напряжения за счет фазы асинхронного сокращения, что в значительной мере обусловлено как пороком, так и снижением функционального состояния гипертрофированного и дистрофически измененного миокарда. Одновременно увеличивается внутрисистолический показатель изгнания, уменьшается коэффициент Блюмбергера, уменьшается период изгнания (уменьшение систолического объема крови).

Патогномоничным качественным признаком стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия на эхокардиограмме является однонаправленное диастолическое движение обеих створок левого предсердно-желудочкового клапана в результате сращения комиссур, высокое расположение их в полости левого желудочка.

Движение задней створки вперед во время диастолы позволяет диагностировать митральный стеноз и у больных с тахикардией.

При митральном стенозе отмечается значительное снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки левого предсердно-желудочкового клапана. Створки клапана на протяжении всей диастолы находятся в предельно открытом состоянии. Скорость раннего прикрытия передней створки во время диастолы обратно пропорциональна степени сужения. При большой степени стеноза она резко снижается и может достигать 0.

На эхокардиограмме у больных с митральным стенозом можно отметить высокое расположение левого предсердно-желудочкового клапана в полости левого желудочка, створки клапана регистрируются в середине полости или выше. Во время систолы клапан отстоит от задней стенки левого желудочка на 1-3 см и соответственно уменьшается расстояние между клапаном и межжелудочковой перегородкой, что связано с укорочением хорд.

Переднезадний размер левого предсердия резко увеличивается. Объем левого желудочка в пределах нормы или на нижней его границе, ударный объем умеренно снижен.

Течение и исход . Митральный стеноз — один из наиболее неблагоприятных пороков. В случае его прогрессирования довольно быстро может наступить декомпенсация, которая развивается по правожелудочковому типу по тому же механизму, что и при митральной недостаточности. В результате ослабления мышцы правого желудочка развивается застой крови в большом круге, так как он не в состоянии перекачать всю кровь против высокого давления в систему легочной артерии. При этом уменьшается давление в малом круге, что приносит некоторое субъективное облегчение больным. Однако при дальнейшем ослаблении мышцы правого желудочка компенсация становится более выраженной и процесс прогрессирует. Декомпенсация при митральном стенозе может наступить уже через 3-8 лет.

А. Н. Бакулев, Е. А. Дамир выделяют 5 стадий развития митрального стеноза, приняв основным показателем нарушения гемодинамики в малом круге выраженность одышки: I — полная компенсация, одышки нет; II — одышка при физической нагрузке, нет в покое; III — одышка в покое (постоянная), симптомы застоя в большом круге кровообращения; IV — тяжелая одышка, резко выраженные признаки нарушения кровообращения в большом круге, мерцательная аритмия; V — терминальная дистрофическая по Стражеско и Василенко. Классификацию следует применять только у старших детей. У детей младшего возраста степень стеноза можно определить с помощью вспомогательных методов исследования.

Митральный стеноз иногда осложняется развитием отека легких, легочного кровотечения при высокой легочной гипертензии, нарушением ритма и проводимости, тромбоэмболическими процессами в результате глубоких дистрофических и склеротических изменений в мышце левого предсердия. Появление мерцательной аритмии или тромбоэмболии всегда указывает на неблагоприятное течение и исход порока.

Диагностика и дифференциальная диагностика . Следует дифференцировать митральный стеноз органический и относительный, возникающий при значительном поражении миокарда и отеке пораженных тканей в области предсердно-желудочкового отверстия. Однако в этом случае клиническим симптомом стеноза является только диастолический шум, который на ФКГ регистрируется на низких и средних частотах, короткий, малоамплитудный, расположен в мезодиастоле, как бы продолжает III тон. При сформированном же пороке шум более выражен, отличается стойкостью.

Большое значение имеет наблюдение заболевания в динамике. При относительном митральном стенозе с угасанием активного процесса в миокарде диастолический шум исчезает, при органическом пороке интенсивность его увеличивается. Появляются другие симптомы болезни.

Диастолический шум при митральном стенозе следует отличать от диастолического шума при аортальной недостаточности, в начальной стадии ее развития. Однако в последнем случае отсутствуют хлопающий I тон, пресистолический шум, усиливающийся после нагрузки и пробы с амилнитритом, акцент II тона над легочной артерией. При митральном стенозе шум выслушивается над верхушкой сердца, а при аортальной недостаточности — над аортой и в четвертом межреберье у левого края грудины. На рентгенограмме отсутствует выпячивание конуса легочной артерии и левого предсердия, талия выражена, левый желудочек гипертрофирован.

На ЭКГ регистрируются левограмма, перегрузка левого желудочка. Время местного отклонения увеличено по левым грудным отведениям.

С помощью ПКГ при аортальной недостаточности выявляют выраженное уменьшение периода напряжения, увеличение периода изгнания, увеличение коэффициента Блюмбергера. При митральном стенозе эти показатели значительно отличаются.

Данные эхокардиографии также отличаются при этих пороках.

На ФКГ при аортальной недостаточности диастолический шум начинается сразу после II тона (протодиастолический), регистрируется лучше всего над аортой и по левому краю грудины (особенно в четвертом межреберье у левого края грудины). Усилены первый компонент II тона над аортой, верхушечный толчок, левая граница сердца смещена влево. При пробе с амилнитритом шум почти полностью исчезает.

Лечение митрального стеноза . В случае подозрения на митральный стеноз врач обязан госпитализировать ребенка в специализированное кардиологическое отделение для всестороннего обследования. При этом необходимо решить вопрос об активности ревматического процесса и адекватной противоревматической терапии, определить вид порока (органический митральный стеноз или относительный). При подтверждении диагноза истинного порока следует после учета показаний и противопоказаний вместе с кардиохирургом решить вопрос о необходимости оперативного вмешательства (митральная комиссуротомия).

Дети с митральным стенозом могут оздоравливаться в местных кардиоревматологических санаториях. Им проводят противорецидивную профилактику ревматизма (санация очагов хронической инфекции, повторные курсы противовоспалительных препаратов, бициллина и др.).

На курорты детей с митральным стенозом направлять не следует. Необходимо ограничить физическое напряжение. Физкультурой в школе дети занимаются по индивидуальному плану (подготовительная группа). Противопоказаны длительные походы, туристические маршруты. Больного 4 раза в год тщательно обследуют врачи кардиоревматологического кабинета поликлиники или ревмодиспансера. Периодически проводят полное клинико-инструментальное обследование для исключения прогрессирования стеноза и выяснения функционального состояния сердечной мышцы. При появлении признаков декомпенсации больного госпитализируют, проводят лечение сердечной недостаточности.

Больных с выраженным митральным стенозом освобождают от экзаменов в школе.

Ссылка на основную публикацию
Срочно работа Лор врач в Сергиевом Посаде — Август 2020 — 134; вакансий — Jooble
Facebook Русский Nederlands Frysk English (US) Polski Türkçe Deutsch Français (France) Español العربية Português (Brasil) Регистрация Вход Messenger Facebook Lite...
Средства для лечения желудочно-кишечного тракта KRKA Нольпаза 20мг — «Гастрит Эзофагит Нольпаза побе
Нольпаза Показания Противопоказания Способ применения и дозы Побочные действия Взаимодействие, совместимость, несовместимость Аналоги Действующее вещество Фармакологическая группа Лекарственная форма Фармакологическое...
Средства дулучшения мозгового кровообращения CHIESI S
Сравним Вазобрал и его аналоги: анализ показаний, инструкций, цен Вазобрал – это комбинированный препарат, который действует на рецепторы нервной системы,...
Срочно! Работа Санитарка инфекционного отделения в Москве
Медицинская сестра процедурной 4 инфекционное отделение Требования: Среднее профессиональное медицинское образование по специальности "Сестринское дело", Наличие действующего сертификата по специальности...
Adblock detector