Электронная библиотека ДВГМУ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ КЛАССИФИКАЦИЯ, ВАРИАНТ ХММЛ (ПРЕДЛ

Электронная библиотека ДВГМУ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ КЛАССИФИКАЦИЯ, ВАРИАНТ ХММЛ (ПРЕДЛ

Хронический миеломоноцитарный лейкоз: классификация, диагностика и лечение

КЛАССИФИКАЦИЯ. Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) относится классификацией ВОЗ к миелопролиферативным заболеваниям с миелодисплазией (табл. 25.2 ). В литературе его называют также тлеющим лейкозом. Выделяют 2 варианта болезни: ХММЛ-1 и ХММЛ-2.

Физикальное исследование. Болеют в основном пожилые. Селезенка обычно увеличена и растет по мере прогрессирования болезни. Печень и лимфоузлы увеличиваются редко.

Анализ крови. Диагностическим критерием ХММЛ (по классификации ВОЗ) служит стойкий беспричинный моноцитоз свыше 1000 1/мкл . Обычно он сопровождается нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитопенией :

— Эритроциты. В отсутствие дефицита железа анемия обычно легкая.

— Тромбоциты. Их уровень у большинства больных умеренно снижен, в 15% случаев резко снижен, в 15% случаев уровень нормален, а иногда даже повышен.

— Лейкоциты. У большинства больных отмечается лейкоцитоз 11000-50000 1/мкл за счет гранулоцитов и моноцитов; изредка встречается лейкопения . Морфология клеток изменена, порой даже трудно определить их принадлежность. Молодые клетки в крови появляются нечасто.

— Изменения активности ЩФ нейтрофилов непостоянны ; значительное ее снижение (как при XMЛ ) наблюдается редко.

Костный мозг резко гиперплазирован , в основном за счет незрелых гранулоцитов. Гиперплазия моноцитарного ростка встречается редко, хотя миелоидные клетки часто имеют моноцитоидный вид . Если содержание бластов составляет менее 10%, диагностируется ХММЛ-1 , если 10-19% — ХММЛ-2 .

Еще одна характерная черта болезни — дисплазия одного или нескольких клеточных ростков . Хромосомные аномалии часты, но неспецифичны; филадельфийская хромосома отсутствует.

ТЕЧЕНИЕ. Течение. ХММЛ важно не спутать с острым миеломонобластным лейкозом , так как первый прогрессирует медленно. Большинство больных переживает 2 года, а более 30% — 5 лет. Смерть обычно наступает от трансформации в острый монобластный лейкоз или миелобластный лейкоз .

ЛЕЧЕНИЕ. Раннее начало лечения не предотвращает развитие острого лейкоза и обычно бесполезно. Часто можно ограничиться переливаниями компонентов крови и другими методами симптоматического лечения. При прогрессировании болезни назначают внутрь этопозид , гидроксимочевину , тиогуанин или малые дозы цитарабина п/к. Полихимиотерапию, в особенности у пожилых, применяют лишь при трансформации в острый лейкоз.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ).

Возникает в результате опухолевой трансформации КОЕ-ГМ. Морфологический субстрат — клетки моноцитарного и миелоидного ряда (монобласты, промоноциты, моноциты, миелобласты, гранулоциты).

Патогенез: опухолевый рост→ подавление эритро- и тромбоцитопоэза → недостаточность костномозгового кроветворения.

Клиника. Аналогична ХМонЛ, однако чаще отмечается спленомегалия. Продолжительность жизни 5—10 лет.

Лабораторные показатели при ХММЛ:

Периферическая кровь:

n лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов и метамиелоцитов, единичные бласты, абсолютный моноцитоз (более 1000 в 1 мкл крови).

n Большинство моноцитов не отличается от нормальных, однако встречаются моноциты с более грубой зернистостью, резко выражен полиморфизм ядер. Критерии диагностики (ФАБ): бластов в крови более 5%, абсолютный моноцитоз более 10 9 /л.

Читайте также:  Билирубин непрямой (несвязанный), кровь - где сдать анализ и цена, подготовка к анализу

Костный мозг:нормо- или гиперклеточный. Бласты от 5 до 20%, повышено содержание незрелых гранулоцитов, преимущественно миелоцитов. Признаки дисэритропоэза и дисгранулоцитопоэза.

В моче и крови — высокая концентрация лизоцима.

Исход —бластный криз.

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

Хронический мегакариоцитарный лейкоз (идиопатическая, геморрагическая тромбоцитемия) — миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка. Встречается чаще у лиц пожилого возраста, реже у лиц моложе 60 лет и детей. Продолжительность жизни 12—15 лет. Исход: бластный криз.

Клиника:Увеличение селезенки (небольшое), но прогрессирует по мере развития болезни, реже гепатомегалия, медленно нарастающая анемия, тромботические осложнения в виде флеботромбозов и тромбофлебитов, вплоть до развития ДВС-синдрома (вследствие нарушения ангиотрофической функции тромбоцитов и эндотелия сосудов, стазы в сосудах).

Лабораторные показатели при ХМКМ: Периферическая кровь:

n гипертромбоцитоз до 0,5—1,5 млн. и более. Морфология тромбоцитов изменена: анизоцитоз, гигантские и уродливые формы, гипогранулярность.

n фрагменты ядер мегакариоцитов

n умеренно выраженная анемия

n лейкоцитоз со сдвигом влево

Костный мозг: гиперклеточный (но жировая ткань сохранена), гипермегакариоцитоз (5—6 и более в поле зрения) с нарушением морфологии клеток — гигантские мегакариоциты с многолопастными ядрами, мелкие формы. При прогрессировании — фиброз костного мозга.

Хронические лимфопролиферативные заболевания

Это опухоли лимфоидной системы, клетки которых могут созревать до морфологически зрелых. Сюда относят хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), парапротеинемические гемобластозы, трудноклассифицируемые лимфопролиферативные заболевания.

Хронический лимфолейкоз

Наиболее распространенная форма лейкозов в Западном полушарии (20-40% от всех вариантов лейкозов). Чаще у мужчин, женщины — в постменопаузе. Субстрат – морфологически зрелые лимфоциты. 2 группы – Т- и В. 95% — В-ХЛЛ (в Европе и Америке)

Клинические формы В-ХЛЛ:

5.ХЛЛ с парапротеинемией

8. Пролимфоцитарная форма

9.ХЛЛ с повышенным лизисом (цитолизом)

Классическая прогрессирующая форма В-ХЛЛ:

Болеют взрослые, дети никогда, молодые – очень редко.

Клиника

Увеличены л/у до грецкого ореха или куриного яйца, вначале подчелюстные, надключичные, подмышечные, далее вниз. Л/у мягкие, безболезненные, никогда не сливаются. Параллельно или несколько позже увеличивается селезенка и печень. Особенность клиники –вторичный иммунодефицит, аутоиммунные осложнения (аутоиммунная гемолитическая анемия, грануло- и тромбоцитопения), тяжелые аллергические осложнения.

Прогноз: продолжительность жизни 5-30 лет.

Лабораторные показатели при классической форме ХЛЛ:

Периферическая кровь:

Ø Нв, эритроциты в норме, затем анемия. Развитие анемии – плохой прогностический признак.

Ø Лейкоциты увеличены обычно выше 30х109/л

Ø В формуле – лимфоцитоз (зрелые), возможны до 10% пролимфоцитов. Встречаются полуразрушенные ядра лимфоцитов – тени Гумпрехта (этот термин используется только при ХЛЛ), диагностического значения не имеют, образуются в момент приготовления мазка. При подсчете в камере или на счетчике входят в общее количество лимфоцитов. При необходимости рассчитать абсолютное число нейтрофилов формула пересчитывается, суммируя лимфоциты и тени Гумпрехта.

Читайте также:  Метионин инструкция по применению, аналоги, статьи » Справочник ЛС

Ø Тромбоциты в норме, затем снижаются (плохой прогностический признак).

Костный мозг в большинстве случаев десятки процентов лимфоцитов. Пограничная цифра ≥30% — позволяет поставить диагноз. Пролимфоциты повышены незначительно.

Исследование КМ не является обязательным для постановки диагноза!

Критерии диагностики:

v Лимфаденопатия и увеличение селезенки

v Абсолютный лимфоцитоз в периферической крови (10 и более х109/л, но если более 5х109/л определяют длительное время – подозрение)

v В КМ более 30% лимфоцитов

Наличие доказательства В-клеточного клона.

Т-клеточный вариант ХЛЛ

Составляет 3-5% всех случаев ХЛЛ.

3 основные формы:

v Болезнь Сезари

v Грибовидный микоз

Особенность клиники всех Т-форм – поражение кожи – мокнущие инфильтраты. Лимфоузлы и селезенка увеличены умеренно, поначалу незначительно. Особенность клеток: лимфоидные клетки имеют ядра с вырезками, вдавлениями, лопастями. Структура хроматина мозговидная, петлистая (клетки Сезари).

Виды и лечение миеломоноцитарного лейкоза

Онкологические патологии поражают не только внутренние органы, но и костный мозг с клетками крови. Миеломоноцитарный лейкоз является тяжелым миелодиспластическим заболеванием периферической кровеносной системы. Причинами его становятся генные и хромосомные мутации. Прогноз при подобных нарушениях негативный, поскольку у пациентов быстро наступает стадия декомпенсации. Лечение проводится в онкогематологическом стационаре посредством химиотерапии или пересадки костного мозга от доноров близких родственников.

Причины патологии

Лейкозы являются тяжелыми патологиями крови. Они поражают преимущественно белый кровяной росток костного мозга.

Причинами кровеносных недугов становятся:

  • Наследственные заболевания. Они, в свою очередь, классифицируются таким образом:
    • Генные. Такие нарушения возникают в генах BCR-ABL1, отвечающих также за рак молочной железы.
    • Хромосомные. Патология проявляется в полной мере при отсутствии Ph-хромосомы (филадельфийской).
  • Влияние таких факторов окружающей среды, как:
    • радиационное облучение;
    • высокие температуры;
    • продукты химического производства.
  • Хронические стрессы, психоэмоциональные и физические перегрузки. При этих отклонениях нарушается нормальный гомеостаз организма и появляются побочные продукты метаболизма.

Вернуться к оглавлению

Виды заболевания

Патологические состояния делятся на такие подтипы:

  • Острый миеломонобластный лейкоз. Этот вид характеризуется молниеносным нарастанием моноцитарного ростка крови. Начинают неконтролируемо пролиферировать миелобласты, монобласты и промоноциты.
  • Хронический миеломоноцитарный лейкоз. Этот тип может длительно протекать и не быть диагностированным. Его называют латентным. Форма характеризуется хроническим моноцитозом и встречается преимущественно у взрослых.
  • Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз. Подвид поражает детей и подростков. Он является особенно злокачественным, поскольку молодой организм еще не способен справляться с тяжелым заболеванием.

Вернуться к оглавлению

Как проявляется этот недуг?

Лейкоз характеризуется такой клинической симптоматикой:

  • Ночная потливость. Часто ребенок или взрослый, проснувшись утром, ощущает, что подушка под ним и одежда на нем мокрая.
  • Бледность или серость кожных покровов. Вследствие нарушения компонентов кровеносной системы появляется такая окраска кожи.
  • Хронические болезненные ощущения в опорно-двигательном аппарате. Боли поражают суставы, позвонки и трубчатые кости.
  • Мелкоточечные петехиальные и экхимозные высыпания на кожных покровах. Они появляются вследствие нарушения свертывающей и противосвертывающей системы крови.
  • Головокружения. Они возникают вследствие гипоксии вестибулярного аппарата.
  • Астенизация организма. Проявляется постоянной слабостью, разбитостью, нежеланием что-либо делать, сонливостью.
  • Стойкая фебрильная или субфебрильная температура. Бывают аномальные скачки лихорадки.
  • Неврологические нарушения. У пациентов с онкологической болезнью крови часто возникают патологические рефлексы.
  • Гиперплазия десен.
Читайте также:  Полипы на яичниках что это такое, симптомы и лечение

Вернуться к оглавлению

Диагностические мероприятия

Дифференциальную диагностику этой патологии необходимо проводить с инфекционными заболеваниями, гранулематозными патологиями, болезнями желудочно-кишечного тракта и системными расстройствами структуры соединительной ткани. Все они имеют похожие симптомы. Для диагностики миелолейкоза проводятся такие физикальные, лабораторные и инструментальные методы обследования:

  • Общий осмотр пациента. Внимание обращают на бледность и желтушность кожных покровов, присутствие патологических высыпаний и кровоизлияний.
  • Общий анализ крови. Именно по его показателям впервые удается заподозрить патологические нарушения кроветворения. Если наблюдается перекос белого ростка, преобладание моноцитов и незрелых миелоцитов, можно с уверенностью говорить об онкологическом поражении крови. Часто отмечают нейтропению или нейтрофилез, базофилию и эозинофилию, нормоцитарную анемию, тромбоцитопению.
  • Цитогенетические анализы.
  • Пункция костного мозга. Она делится на аспирационную биопсию и трепанобиопсию и выполняется из крыла подвздошной кости. В материале находят характерные видоизмененные клетки — дисплазированные моноциты или мегакариоциты с неправильной сегментацией ядра.
  • Молекулярные исследования и иммунофенотипирование.
  • Биохимический анализ крови. Он показывает повышение печеночных ферментов и билирубина с фракциями при вовлечении в патологический процесс гепатолиенальный системы.
  • УЗИ органов брюшной полости. Оно помогает установить степень декомпенсации, развивающейся при заболеваниях кровеносного русла и проявляющейся увеличением селезенки, лимфоузлов, гепатомегалией и присутствием жидкости (асцитом).

Вернуться к оглавлению

Лечение патологии

Аллогенная или аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является «золотым стандартом» ведения миелолейкозных пациентов.

При лейкозном поражении используют ряд гипометилирующих химиотерапевтических препаратов. В процессе лечения производят мониторинг лабораторных показателей пациента. Согласно его результатам, медикаментозную схему корректируют или радикально меняют. Применяется также циторедуктивная терапия посредством «Гидроксимочевины». Параллельно с основным лечением проводится поддерживающая терапия витаминами и антиоксидантами с целью нормализации физиологических показателей.

Прогноз при болезни

Продолжительность жизни больных, которым был выставлен подобный диагноз, колеблется от 10 до 15 лет. Но если недуг протекает злокачественно, термин жизни сокращается до нескольких месяцев. Это происходит также при проведении неправильно подобранной медикаментозной терапии. У больных начинают возникать частые инфекционные заболевания с тяжелыми осложнениями — менингитом, менингоэнцефалитом и почечной недостаточностью.

Ссылка на основную публикацию
Электрокоагуляция родинок последствия удаления и прижигания
Как удаляют родинки хирургическим путем и электрокоагуляцией: преимущества и недостатки Родинки на теле человека не нуждаются в иссечении, если не...
ЭКО все включено – цены на услугу «под ключ» в клинике GMS ЭКО
Программа ЭКО (ЭКО + ИКСИ) Экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО) считается классической вспомогательной репродуктивной технологией. Принцип данного метода заключается в организации слияния...
Экозитрин таблетки инструкция по применению, аналоги, состав, показания
Экозитрин в Москве Экозитрин Инструкция по применению Цена на Экозитрин от 0.00 руб. в Москве Купить Экозитрин в Москве можно...
Электронейромиография (ЭНМГ) в Москве, цены — сделать электронейромиографию конечностей — клиника АО
ЭлектроМиография (ЭМГ/ЭНМГ) Электронейромиография (ЭНМГ) — это процедура, проводимая врачом-неврологом, включающая в себя такие нейрофизиологические исследования как: стимуляционная электромиография (ЭМГ), игольчатая...
Adblock detector